foto1
foto1
foto1
foto1
foto1
Get Adobe Flash player

Опухоль Клацкина (Клатскина) или воротная хоалнгиокарцинома

 

Опухоль Клацкина – самая частая злокачественная опухоль, развивающаяся из желчных протоков. Другие названия опухоли Клацкина: воротная или гилюсная холангиокарцинома. Опухоль поражает желчные протоки в воротах печени, т.е. в месте их выхода их печени и слияния в общий печеночный проток. Именно эта локализация определяет техническую сложность хирургического лечения опухоли Клацкина, поскольку в воротах печени в непосредственной близости от желчных протоков проходят крупные сосуды, приносящий кровь в печень.
Опухоль получила название в честь американского патолога Джеральда Клацкина, впервые давшего наиболее полное клиническое описание заболевания в 1965 г.
Основное отличие этой опухоли от других холангиогенных (развивающихся из желчных протоков) раков заключается в ее более медленном росте и редком отдаленном метастазировании. Т.е., опухоль Клацкина отличается меньшей злокачественностью или, другими словами, протекает менее агрессивно.
Другое важное отличие этой опухоли заключается в ее топографии. Опухолью Клацкина называют рак, развивающийся из желчных протоков определенной локализации, а именно протоков в области ворот печени (воротная холангиокарцинома). Воротами печени называют место вхождения или выхода из печени не только крупных желчных протоков, но и крупных сосудов, кровоснабжающих печень (рис. 1).
Поэтому второй важной особенностью опухоли Клацкина является сложность ее хирургического лечения, поскольку при удалении опухоли необходимо сохранить крупные сосуды, а при их поражении опухолью – выполнить вмешательство на сосудах.
Эти два отличия вместе создают уникальную ситуацию, позволяющую существенно повысить шансы пациента на длительную продолжительность жизни и выздоровление после операции, если пациент попадает в специализированное отделение, где регулярно выполняются операции при этом заболевании.

 

Лечение опухоли Клацкина.

 

Лечение пациента с опухолью Клацкина складывается из трех или четырех основных этапов, каждый из которых в равной степени определяет успех конечного результата:
1) Своевременная диагностика заболевания и дренирование желчных протоков.
2) Подготовка печени к резекции
3) Резекция печени и желчных протоков
4) Химиотерапия.
Подавляющее большинство пациентов с опухолью Клацкина сталкиваются с этим диагнозом после более или менее длительного обследования по поводу желтухи, которая чаще всего становится первым проявлением болезни. Поэтому, чем быстрее будет установлен правильный диагноз, тем раньше возможно принять меры к разрешению желтухи и тем меньше вреда нанесет желтуха организму, что особенно важно перед сложным хирургическим лечением.
Поскольку желтуха при опухоли Клацкина имеет, так называемый, механический характер, т.е. обусловлена нарушением оттока желчи из желчных протоков (наличием механического препятствия в виде опухоли), то для разрешения желтухи необходимо быстро и качественно восстановить отток желчи либо в двенадцатиперстную кишку (внутреннее дренирование), либо наружу (наружное дренирование). Дренажи, устанавливаемые пункционно через кожу, могут проводиться ниже опухоли, что позволяет пациенту избежать больших потерь желчи, поскольку в такой ситуации желчь попадает в кишечник. (наружно-внутреннее дренирование).
Квалифицированно оценить возможность выполнения радикальной операции может только хирург-гепатолог. Поэтому установка металлических стентов без консультации хирурга-гепатолога является грубой ошибкой, поскольку после стентирования крайне сложно корректно оценить ситуацию и принять правильное решение о возможности выполнения радикальной операции. Кроме того, выполнение операции при наличии нитиноловых стентов существенно повышает риск развития послеоперационных осложнений.

 

 

Этапы лечения больных опухолью Клацкина.

 

Основной этап лечения больных опухолью Клацкина – удаление пораженной доли вместе с дренирующим ее желчным протоком и так называемыми внепеченочными желчными протоками. Если удаляется меньшая по размеру левая доля печени, ей не предшествует портоэмболизация и хирургическое лечение выполняется вторым этапом после разрешения механической желтухи. С целью повышения радикальности операции необходимо также удалить 1-й сегмент печени. Перечисленный перечень составляющих операции позволяет отнести хирургическое лечение опухоли Клацкина к разряду наиболее сложных операций на органах брюшной полости. Общим принципом современной хирургии опухоли Клацкина остается сочетание резекции желчных протоков с обширной резекцией печени:
При вовлечении в опухоль магистральных сосудов печени объем операции может быть увеличен за счет резекции сосудов с восстановлением их целостности (формирование сосудистых анастомозов). Операция завершается реконструкцией желчеотттока (формирование гепатикоеюноанастомоза на отключенной по Ру петле тощей кишки). Иногда соустья тощей кишки с желчными протоками формируется на транспеченочных дренажах, которые в последующем удаляются.
Принимая во внимание исходно тяжелое состояние больных, как правило, страдающих механической желтухой, нередко перенесших холангит (воспаление желчных протоков) и тяжелые осложнения холангита (холангиогенное абсцедирование), риск операции повышается. В связи с этим к техническому исполнению операции предъявляются высокие требования, поскольку послеоперационные осложнения у исходно ослабленного больного могут представлять серьезную угрозу ввиду снижения компенсаторных возможностей пациента. Техническая сложность операции заключается в том, что хирургу необходимо манипулировать в условиях ограниченного пространства ворот печени, где удалению опухоли препятствует интимная близость крупных сосудов, которые должны быть сохранены и избавлены от опухолевой ткани, нередко вплотную к ним прилежащей. Врастание опухоли в сосуд требует его резекции.
Поэтому все ключевые моменты операции, определяющие ее риск и радикальность, должны быть проанализированы и спланированы перед операцией. Для этого команда лучевых диагностов, хирургов и онкологов должна располагать соответствующим опытом, позволяющим тщательно взвесить особенности течения заболевания у каждого конкретного пациента и выстроить наиболее вероятный прогноз различных вариантов лечения. Разумное сочетание эффективности и безопасности является основным принципом выбора схемы лечения у каждого пациента.
Длительное время считалось, что химиотерапия при холангиоцеллюлярном раке любой локализации не имеет серьезного влияния на выживаемость пациентов. Тем не менее, в последние годы появляется все больше публикаций, указывающих на хорошие результаты применения системной химиотерапии при опухоли Клацкина.
Ключевым препаратом остается гемцитабин, но обсуждаются различные комбинации этого цитостатика с другими препаратами. Поэтому в настоящее время считается оптимальным проведение адъювантной (послеоперационной) системной химиотерапии у пациентов с опухолью Клацкина независимо от радикальности выполненной операции, что позволяет рассчитывать на длительный срок жизни у большинства пациентов.

 

Контактная информация

m.efanov@mknc.ru

111123, г. Москва,
шоссе Энтузиастов, 86

Запись на консультацию по телефонам

(+7 (495) 304-30-39 и +7 (495) 305-34-50)

Яндекс.Метрика