foto1
foto1
foto1
foto1
foto1
Get Adobe Flash player
Что такое опухоль Клацкина (Клатскина)?

Опухоль Клацкина – самая частая злокачественная опухоль, развивающаяся из желчных протоков.  Другие названия опухоли Клацкина: воротная или гилюсная холангиокарцинома. Опухоль поражает желчные протоки в воротах печени, т.е. в месте их выхода их печени и слияния в общий печеночный проток (рисунок 1).

Рис. 1. Локализация опухоль Клацкина (помечена красным полем).

Рис. 2. Джеральд Клацкин, американский патолог, впервые давший наиболее полное описание заболевания в 1965 г.

Именно эта локализация определяет техническую сложность хирургического лечения опухоли Клацкина, поскольку в воротах печени в непосредственной близости от желчных протоков проходят крупные сосуды, приносящий кровь в печень.

В советской и российской медицинской литературе более распространенным является название «опухоль Клатскина», где фамилия американского ученого, давшего первое полное описание болезни, является прямой транскрипцией с английского языка (рис. 2).

Но поскольку упомянутый ученый имел российские корни, более правильным написанием его фамилии в составе термина, обозначающего названии болезни, следует считать «опухоль Клацкина».  

Опухоль Клацкина – приговор или шанс на излечение?

Рис. 1. Близкая локализация опухоли Клацкина (серое поле) к сосудам, кровоснабжающим печень (структуры синего и красного цвета).

Основное отличие этой опухоли от других холангиогенных (развивающихся из желчных протоков) раков заключается в ее более медленном росте и редком отдаленном метастазировании. Т.е., опухоль Клацкина отличается меньшей злокачественностью или, другими словами, протекает менее агрессивно.

Другое важное отличие этой опухоли заключается в ее топографии. Опухолью Клацкина называют рак, развивающийся из желчных протоков определенной локализации, а именно протоков в области ворот печени (воротная холангиокарцинома). Воротами печени называют место вхождения или выхода из печени не только крупных желчных протоков, но и крупных сосудов, кровоснабжающих печень (рис. 1).

Поэтому второй важной особенностью опухоли Клацкина является сложность ее хирургического лечения, поскольку при удалении опухоли необходимо сохранить крупные сосуды, а при их поражении опухолью – выполнить вмешательство на сосудах.

Эти два отличия вместе создают уникальную ситуацию, позволяющую существенно повысить шансы пациента на длительную продолжительность жизни и выздоровление после операции, если пациент попадает в специализированное отделение, где регулярно выполняются операции при этом заболевании.

Из чего складывается успешное лечение опухоли Клацкина?

Лечение пациента с опухолью Клацкина складывается из трех или четырех основных этапов, каждый из которых в равной степени определяет успех конечного результата:

1)  Своевременная диагностика заболевания и дренирование желчных  протоков.

2)  Подготовка печени к резекции

3)  Резекция печени и желчных протоков

4)  Химиотерапия.

Московский клинический научный центр, являясь многопрофильным стационаром, аккумулирует в себе возможности максимальной реализации преимуществ мультидисциплинарного лечения пациентов со сложными онкологическими заболеваниями печени и желчных протоков, в том числе опухоли Клацкина. Ведущие специалисты центра имеют большой успешный опыт выполнения различного рода вмешательств при этом заболевании на всех этапах лечения пациента, в том числе, накопленный за время работы и обучения в различных крупных отечественных и зарубежных центрах.

Основные положения и современная концепция принципов радикального лечения пациентов с воротной холангиокарциномой изложены в наших публикациях 2013 – 2014 гг.

Ссылки на полный текст статей:

Первые результаты радикальных и условно радикальных резекций при опухоли Клацкина

Отдаленные результаты радикальных и условно радикальных резекций при воротной холангиокарциноме

 

Первый этап лечения опухоли Клацкина. Какой способ дренирования желчных протоков выбрать при механической желтухе?

Подавляющее большинство пациентов с опухолью Клацкина сталкиваются с этим диагнозом после более или менее длительного обследования по поводу желтухи, которая чаще всего становится первым проявлением болезни. Поэтому, чем быстрее будет установлен правильный диагноз, тем раньше возможно принять меры к разрешению желтухи и тем меньше вреда нанесет желтуха организму, что особенно важно перед сложным хирургическим лечением.

Поскольку желтуха при опухоли Клацкина имеет, так называемый, механический характер, т.е. обусловлена нарушением оттока  желчи из желчных протоков (наличием механического препятствия в виде опухоли), то для разрешения желтухи необходимо быстро и качественно восстановить отток желчи либо в двенадцатиперстную кишку (внутреннее дренирование, рис. 1), либо наружу (наружное дренирование, рис. 2).

Рис. 1. Внутреннее или ретроградное дренирование желчных протоков, выполняемое при помощи эндоскопического оборудования из просвета двенадцатиперстной кишки.

Рис. 2. Наружное дренирование желчных протоков, выполняемое посредством чрескожной пункционной установки дренажей в желчные протоки. Дренажи оставлены выше опухоли.

Дренажи, устанавливаемые пункционно через кожу, могут проводиться ниже опухоли, что позволяет пациенту избежать больших потерь желчи, поскольку в такой ситуации желчь попадает в кишечник. (наружно-внутреннее дренирование, рис. 3).

Рис. 3. Наружно-внутреннее дренирование желчных протоков, выполняемое посредством чрескожной пункционной установки дренажей в желчные протоки. Дренажи проводятся ниже опухоли.

Рис. 4. Металлические (нитиноловые) саморасширяющиеся стенты, установленные в желчные протоки выше и ниже опухоли.

Независимо от способа дренирования, операция установки дренажей или стентов в желчные протоки должна быть проведена на высоком профессиональном уровне, поскольку осложнения на этом этапе, по сути, могут стать фатальными для пациента, поскольку резко снижают шансы на успешное удаление опухоли. К таким осложнениям, прежде всего, относится холангит (воспаление желчных протоков), вызываемый попаданием в стерильные желчные протоки микрофлоры из кишечника или внешней среды. Чаще всего холангит развивается после внутреннего дренирования, выполняемого посредством установки стента (пластиковой трубки) из просвета двенадцатиперстной кишки в желчные протоки выше опухоли. Несмотря на физиологичность (восстановление естественного оттока желчи) и комфортность для пациента (отсутствие наружных дренажей) этой операции, этот способ дренирования является наименее предпочтительным в связи с крайне высоким риском развития холангита, который после этой операции нередко принимает самую тяжелую форму течения – абсцедирующий гнойный холангит. Риск этого осложнения остается высоким даже в руках высоко профессиональных специалистов, выполняющих эту процедуру регулярно. Необходимо подчеркнуть, что ретроградное стентирование при опухоли Клацкина выполняется сложнее и чаще заканчивается неудачей, чем при механической желтухе, вызванной другими опухолями. Это является причиной более частого холангита и его тяжелого течения. Поэтому предпочтительным методом разрешения желтухи остается антеградное (чрескожное) дренирование желчных протоков, которое при правильной установке дренажей также может быть переведено во внутреннее с минимальным риском развития холангита. Антеградное дренирование требует наличия специальной аппаратуры и более сложного инструментария в связи с чем, эти операции выполняются менее часто. Иногда, при наличии объективных технических трудностей надежный результат может быть достигнут сочетанием обоих методов дренирования (методика рандеву).

Основной задачей дренирования желчных протоков является уменьшение интенсивности желтухи с целью подготовки больного к радикальному хирургическому лечению. Если радикальная операция невозможна, то с целью улучшения качества жизни наружные дренажи или пластиковые внутренние дренажи заменяются на металлические (нитиноловые) саморасширяющиеся стенты, которые обеспечивают естественный отток желчи в течение длительного времени (рис. 4).

Квалифицированно оценить возможность выполнения радикальной операции может только хирург-гепатолог. Поэтому установка металлических стентов без консультации хирурга-гепатолога является грубой ошибкой, поскольку после стентирования крайне сложно корректно оценить ситуацию и принять правильное решение о возможности выполнения радикальной операции.  Кроме того, выполнение операции при наличии нитиноловых стентов существенно повышает риск развития послеоперационных осложнений.

Для правильного выбора метода лечения с учетом индивидуальных особенностей течения заболевания необходима комплексная оценка ситуации мультидисциплинарной командой, включающей специалиста лучевой диагностики, хирурга-гепатолога и онколога. Наибольшим опытом, гарантирующим принятие правильного тактического решения, а также максимальную безопасность дренирующих операций, располагают специалисты крупных центров, где проводятся все этапы лечения пациентам с онкологическими заболеваниями печени и поджелудочной железы. В нашей клинике дренирование желчных протоков при опухоли Клацкина выполняется одними из ведущих специалистов РФ по эндобилиарным вмешательствам: отдел лучевых методов диагностики и лечения (руководитель - проф. Ю.В. Кулезнева), отделение хирургической эндоскопии (руководитель - д.м.н. К.В. Шишин).

Второй этап лечения опухоли Клацкина. Что такое портоэмболизация и когда она необходима?

Портоэмболизация представляет собой малоинвазивную операцию, направленную на увеличение объема части печени, которая должна остаться после удаления пораженной доли печени.

Рис. 1. Этапное хирургическое лечение опухолей печени. Окклюзия воротной вены правой доли печени (А), увеличение в объеме остающейся левой доли (Б), удаление правой доли с опухолью (В).

Несмотря на то, что локализация опухоли Клацкина четко определена, тем не менее, опухоль может распространяться вдоль протоков внутрь печени, поражая в большей степени правую или левую долю органа. Если рост опухоли происходит в сторону правой доли печени, необходимо удаление всей правой доли. Поскольку правая доля имеет большие размеры, чем левая, то ее удаление всегда требует оценки функции и объема остающейся меньшей по размеру левой доли печени. Если объем левой доли печени оказывается меньшим критического, тогда риск развития печеночной недостаточности считается высоким. В такой ситуации используют портоэмболизацию, направленную на увеличение объема остающейся доли печени. Портоэмболизация является малоинвазивной операцией, суть которой заключается во временной окклюзии (закупорке просвета) ветвей воротной вены, приносящих кровь к удаляемой части печени. В результате этого ток крови по воротной вене перераспределяется в сторону остающейся части печени, за счет чего происходит ее увеличение. Окклюзия ветвей воротной вены производится через катетеры, вводимые в печень посредством чрескожного прокола под рентгентелевизионным контролем. После достижения гипертрофии будущего остатка печени производится удаление пораженной опухолью доли. В этом заключается принцип этапного хирургического лечения опухолей печени (рис. 1).

Портоэмболизация предложена еще в начале 80-х гг. прошлого столетия, широко используется в мире и считается стандартной операцией, направленной на увеличение размеров остающейся части печени. Тем не менее, выполнение процедуры требует высокого технического мастерства оператора, поскольку недостаточное или неправильное введение в

В нашей клинике портоэмболизация является рутинной процедурой, эффективность которой позволяет отказаться от более травматичных и опасных аналогов этой операции – открытой перевязки воротной вены и операции ALPPS.сосуды печени многокомпонентных окклюзирующих составов может свести на нет результат операции.

Третий этап лечения: резекция печени и желчных протоков. От чего зависит успех операции?

Основной этап лечения больных опухолью Клацкина – удаление пораженной доли вместе с дренирующим ее желчным протоком и так называемыми внепеченочными желчными протоками. Если удаляется меньшая по размеру левая доля печени, ей не предшествует портоэмболизация и хирургическое лечение выполняется вторым этапом после разрешения механической желтухи. С целью повышения радикальности операции необходимо также удалить 1-й сегмент печени. Перечисленный перечень составляющих операции позволяет отнести хирургическое лечение опухоли Клацкина к разряду наиболее сложных операций на органах брюшной полости. Общим принципом современной хирургии опухоли Клацкина остается сочетание резекции желчных протоков с обширной резекцией печени: правосторонней гемигепатэктомией (рис.1) или левосторонней гемигепатэктомией (рис. 2).

Рис. 1. Удаление правой доли печени вместе с пораженными опухолью желчными протоками (схема)

Рис. 2. Удаление левой доли печени вместе с пораженными опухолью желчными протоками (схема)

При вовлечении в опухоль магистральных сосудов печени объем операции может быть увеличен за счет резекции сосудов (рис. 3) с восстановлением их целостности (формирование сосудистых анастомозов).

Рис. 3. Резекция печеночной артерии и воротной вены с формированием сосудистых анастомозов (схема)

Рис. 4. Реконструкция желчеотттока. Петля тощей кишки пришивается к устьям желчных протоков (схема).

         Операция завершается реконструкцией желчеотттока (формирование гепатикоеюноанастомоза на отключенной по Ру петле тощей кишки). Иногда соустья тощей кишки с желчными протоками формируется на транспеченочных дренажах, которые в последующем удаляются (рис. 4).

Принимая во внимание исходно тяжелое состояние больных, как правило, страдающих механической желтухой, нередко перенесших холангит (воспаление желчных протоков) и тяжелые осложнения холангита (холангиогенное абсцедирование), риск операции повышается. В связи с этим к техническому исполнению операции предъявляются высокие требования, поскольку послеоперационные осложнения у исходно ослабленного больного могут представлять серьезную угрозу ввиду снижения компенсаторных возможностей пациента. Техническая сложность операции заключается в том, что хирургу необходимо манипулировать в условиях ограниченного пространства ворот печени, где удалению опухоли препятствует интимная близость крупных сосудов, которые должны быть сохранены и избавлены от опухолевой ткани, нередко вплотную к ним прилежащей. Врастание опухоли в сосуд требует его резекции.

Поэтому все ключевые моменты операции, определяющие ее риск и радикальность, должны быть проанализированы и спланированы перед операцией. Для этого команда лучевых диагностов, хирургов и онкологов должна располагать соответствующим опытом, позволяющим тщательно взвесить особенности течения заболевания у каждого конкретного пациента и выстроить наиболее вероятный прогноз различных вариантов лечения. Разумное сочетание эффективности и безопасности является основным принципом выбора схемы лечения у каждого пациента.

 В нашей клинике число выполняемых в год радикальных операций при опухоли Клацкина соответствует уровню ведущих мировых центров. Анализ первых результатов операций опубликован в 2014 г. Оперированные пациенты остаются под наблюдением хирурга-гепатолога и онколога, что позволяет своевременно принимать решение о коррекции лечения в отдаленном после операции периоде, в том числе регулировать лекарственную терапию.

Химиотерапия. Миф или реальная помощь?

Длительное время считалось, что химиотерапия при холангиоцеллюлярном раке любой локализации не имеет серьезного влияния на выживаемость пациентов. Тем не менее, в последние годы появляется все больше публикаций, указывающих на хорошие результаты применения системной химиотерапии при опухоли Клацкина.

Ключевым препаратом остается гемцитабин, но обсуждаются различные комбинации этого цитостатика с другими препаратами. Поэтому в настоящее время считается оптимальным проведение адъювантной (послеоперационной) системной химиотерапии у пациентов с опухолью Клацкина независимо от радикальности выполненной операции, что позволяет рассчитывать на длительный срок жизни у большинства пациентов. 

Контактная информация

m.efanov@mknc.ru

111123, г. Москва,
шоссе Энтузиастов, 86

Запись на консультацию по телефонам

(+7 (495) 304-30-39 и +7 (495) 305-34-50)

Яндекс.Метрика